Kardiell sarkoidose ved OUS Rikshospitalet 2017-2020

Sarkoidose er en immunologisk sykdom av ukjent årsak som medfører betennelse og arr i tidligere frisk vev. Sykdomsutbredelsen preges av store geografiske variasjoner, med høyest insidens i Skandinavia og Japan. Sykdommen rammer oftest voksne (25-60 år) med lett overvekt av kvinner. Sarkoidose rammer oftest lunger og lymfekjertler men kan potensielt påvirke alle organer/vev. Sykdomsforløpet kan variere betydelig fra fravær av symptomer til organsvikt og død. Historiske data viser ar kardiell affeksjon rammer cirka 5% av alle pasienter med sarkoidose men disse tallene er trolig betydelig underestimerte. Nylig har flere studier vist økning i antall tilfeller med kardiell sarkoidose. Det er nærliggende å tro at dette har sammenheng med økt interesse samt forbedret diagnostiske verktøy for denne diagnosen. Kardiell sarkoidose er betegnet som en alvorlig tilstand som ofte debuterer med dramatisk presentasjon som for eksempel hjertestans eller hjertesvikt. Hjerterytmeforstyrrelser er vanlige hos pasienter med sykdommen og mange vil trenge pacemaker eller hjertestarter. Behandling består av systemisk immunsuppresjon hvorav kortison representerer hjørnesteinet. Imidlertid er det ingen god vitenskapelig evidens til å veilede valg av immunsupprimerende middel, varighet og nedtrapping av behandling. Grunnet sjeldenhet og variert sykdomspresentasjon er det stor kunnskapsmangel om kardiell sarkoidose, noe som fører til mangfoldige utfordringer knyttet til utredning, behandling og oppfølgning av disse pasienter. Kardiologisk Avdeling og Seksjon for Klinisk Immunologi, Oslo Universitetssykehus Rikshospitalet har hatt ansvar for utredning, behandling og oppfølgning av kardiell sarkoidose i Helse Sør-Øst med stadig økende antall henviste pasienter. Denne retrospektive, observasjonelle studien er en del av et større forskningsprosjekt (The Norwegian Cardiac Sarcoidosis Project) med formål om å øke kunnskap og bevissthet rundt denne sykdommen. Formålet med denne studien er å kartlegge diagnostikk og behandling tilbydd til kardiell sarkoidose pasienter med fokus på klinisk utfall. Vi ønsker å kartlegge følgende punkter: 1) faktorer knyttet til utvikling av kardiell sarkoidose, 2) sensitivitet og spesifisitet av diagnostiske undersøkelser, 3) type av behandling tilbydd pasienter, 4) effekt av behandling både med tanke på symptomer, mortalitet, hospitalisering og bildemessig bedring, 5) faktorer som predikerer negativ utfall, blant annet med regranskning av radiologiske undersøkelser, 6) forekomst av hjertearytmier før og etter behandling. Vi planlegger å utføre et søk ved det lokale diagnoseregisteret for å finne alle pasienter med kardiell sarkoidose som er blitt behandlet ved OUS Rikshospitalet i perioden 2017-2020. Vi planlegger en grundig gjennomgang av pasientens kliniske journalen for å samle inn flere pre-definerte opplysninger. Røntgenbilder tatt i forbindelse med utredning vil kunne bli regransket for å kvalitetssikre diagnoser. I tillegg vil det være behov for å kontakte pasientens lokale sykehus for å få supplerende, oppdaterte opplysninger. Deretter vil data bli anonymisert og samlet i egnet studiedatabase for videre analyse. Resultater fra denne studien vil bli presentert på internasjonale kongresser og vil ende med en eller flere publikasjoner i internasjonale tidsskrift. Denne studien vil være nyttig for å vurdere norske resultater i en internasjonal sammenheng. Samtidig vil prosjektet kunne generere hypoteser for fremtidige longitudinelle studier. Vi håper at vårt arbeid vil tiltrekke nasjonal oppmerksomhet og øke bevissthet rundt denne sykdommen. Langsiktig tror vi at dette vil føre til bedre behandlingstilbud og bedre prognose for disse pasienter.