Hvordan påvirker beslutning om livsforlengende behandling til ALS pasienter livskvaliteten til pasienter og familiemedlemmer? (ALS-LTMV studien)

ALS er en sykdom i nervesystemet hvor pasienter utvikler gradvis økende svikt i all viljestyrt muskulatur. Sykdommen kan begynne som talevansker eller som lammelser i en arm eller et ben. Over få år utvikler som oftest tilstanden seg til omfattende lammelser inklusive redusert pustekraft. Svekket pustekraft er årsaken til død i de aller fleste tilfeller med ALS. I dag er det vanlig å tilby pustehjelpemidler til pasienter som ønsker dette. Dersom slik pustehjelp benyttes på dag og natt representerer det livsforlengende behandling. I de fleste tilfeller gis slik behandling på maske (BiPAP), men i noen tilfeller legges det inn trakeostomi (rør inn i pusterøret) og pasienter kobles til respirator. Helserelatert livskvalitet er kan defineres som hvordan en person oppfatter sin fysiske og psykiske helse, og hvordan denne påvirker dagliglivet. ALS er en sykdom som påvirker livskvaliteten til pasienter og familiemedlemmer. Studier viser at ALS pasienter kan ha ganske god psykisk helse gjennom store deler av sykdomsforløpet. En viktig beslutning ved ALS er om pasientene ønsker og vil gjennomføre livsforlengende behandling med pustestøtte (langtids mekanisk ventilering, LTMV). Det er svært lite kunnskap om hvordan diskusjonen om LTMV og beslutning om LTMV påvirker livskvaliteten for pasienter og nære familiemedlemmer. Prosjektet innebærer klinisk undersøkelse av ALS pasientene hver 3. måned med måling av funksjon i armer og ben, samt pustekraft. Dette er vanlig oppfølging av pasienter med ALS. To ganger per år vil pasienter, ektefelle (partner) og barn over 8 år (med samtykke fra begge foreldre) vil bli bedt om å fylle ut skjema som benyttes for å måle helserelatert livskvalitet. Noen skjema vil bli fylt ut med hjelp fra studiesykepleier. For de pasienter som velger livsforlengende behandling med maskebehandling eller via trakeostomi 24 timer i døgnet vil studien også innebære et intervju for å kartlegge hvordan livet med denne typen behandling oppleves. Vi vil også intervjue ektefelle (partner) og barn over 8 år (med samtykke fra begge foreldre). I prosjektet vil vi studere hvordan utviklingen av livskvalitet er hos pasienter og familiemedlemmer for pasienter som velger livsavsluttende behandling sammenliknet med hos pasienter som velger livsforlengende behandling.